【衡道丨病例】复合性血管内皮瘤如何诊断？

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作者：衡道病理

作为衡道医学新媒体精心打造并重磅推出的周更、全科病理学习课程——「三甲病理现场」覆盖并惠及的医院越来越多。而还没有机会得偿一听的老师，对于每次直播的详尽专业内容应该很是渴望。为了让这些知识得以更好地沉淀与传播，三甲病理现场中的病理直播课的老师们特将直播中的病例分享进行重点摘录，以期用最简洁明了的形式讲清楚一种或一类疾病。今天就来看看由柳蒋书老师带来有关复合性血管内皮瘤病理诊断重点摘要的内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

上海交通大学医学院瑞金医院

病理科医师 柳蒋书

定义（WHO）：

经典型的复合性血管内皮瘤是一种局部侵袭性，罕见转移，并有不同的组织学成分构成的肿瘤，其中不同成分可包括良性、中间性和恶性的血管源性肿瘤（至少有两种形态学上不同的血管肿瘤成分）。

临床特点：

1. 发病年龄：中位年龄为42.5岁，儿童罕见。

2. 好发部位：四肢远端，手、足、头、颈部；骨也可发生（图例即发生在胫骨）。

影像学及大体：

左图示：X线示右胫骨中段见椭圆形膨胀性透亮影，周围见硬化缘，边缘欠清。 右图示：大体示肿物切面棕红色，与周围软组织界限不清。

形态学诊断要点：

扩张薄壁血管，管腔大小不一，衬覆内皮细胞扁平，无异型。

2. 成分二：中间性肿瘤---网状血管内皮瘤区域

类似睾丸网样的分支状血管；衬覆内皮细胞呈靴钉样。

3. 成分三：恶性肿瘤---上皮样血管内皮瘤

胞浆丰富、淡粉染或透亮的上皮样细胞；可见肾小球样结构；基质黏液样或玻璃样变。

免疫组化：

瘤细胞表达CD31、ERG和Fli1；50%表达CD34和D2-40；Syn可阳性；CAMTA1阴性。

ERG标记：三种不同血管肿瘤成分瘤细胞均阳性

分子异常：

表达神经内分泌标记的CHE可有PTBP1-MAML2和EPC1-PCH2基因融合。

图示：一例表达神经内分泌标记CHE中PTBP1 exon 10 and MAML2 exon 2 基因融合

鉴别诊断：

1.上皮样血管内皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma）① 胞浆嗜酸上皮样细胞呈索状、巢状，常见胞质内空泡（水泡细胞），内含红细胞，即原始血管腔。 ② 间质：黏液样、玻璃样变。 ③ 免疫组化：表达CD34、CD31、FLI1和ERG；CK7、CK8、CK18(40%病例表达)；SMA（50%病例表达）。 ④ 分子：WWTR1-CAMTA1；YAP1-TFE3基因融合。

图示：文献中报道上皮样血管内皮瘤有YAP1-TFE3基因融合

2.网状血管内皮瘤（Retiform haemangioendothelioma）① 组织学形态：睾丸网样的分支血管，无血管瘤和血管肉瘤成分。 ② 细胞形态：靴钉样的内皮细胞；无或罕见的核分裂象。 ③ 免疫组化：CD31,CD34,ERG,其中CD34染色较强；D2-40（常常-），HHV8(-)。 ④ 分子异常：无特殊

3.乳头状淋巴管内血管内皮瘤 (papillary intralymphatic an -gioendothelioma)① 组织学结构：乳头样结构；间质玻璃样变；淋巴细胞和蛋白液腔内聚集。 ② 细胞形态：火柴头或靴钉样内皮细胞。 ③ 免疫组化：表达血管内皮标记（CD31、ERG、CD34)；表达淋巴管内皮标记(D2-40、VEGFR3、PROX1)。 ④ 分子异常：无特殊

4.高分化血管肉瘤 (well-differentiated angiosarcoma )① 组织学结构：形态不规则扩张性血管腔隙；可沟通或吻合；呈浸润性生长。 ② 细胞形态：内衬细胞单层，深染；核异型不明显，核分裂象罕见。 ③ 免疫组化：表达血管内皮标记（ERG，FLi1，CD34，CD31）。 ④ 分子异常：无特殊

图示：肿瘤性的血管可交通或吻合（左），并在乳腺导管间呈浸润性生长（中）；肿瘤细胞异型不明显，表达血管源性标记CD31（右）。

参考文献及书籍：

1. WHO health organization classification of tumours of soft tissue and bone[M]. Lyon: IARC press, 2020.

2. 王坚.软组织病理诊断[M].2007.735-819.

3. Nayler SJ, Rubin BP, Calonje E, et al. Composite hemangioendothelioma: a complex, low-grade vascular lesion mimicking angiosarcoma. Am J Surg Pathol. 2000;24:352Y361.

4. Reis-Filho JS, Paiva ME, Lopes JM. Congenital composite hemangioendot he lioma: case report and reappraisal of the hemangioendothelioma spectrum. J Cutan Pathol. 2002;29:226Y231.

5. Fukunaga M, Suzuki K, Saegusa N, et al. Composite hemangioendothelioma: report of 5 cases including one with associated Maffucci syndrome. Am J Surg Pathol. 2007;31:1567Y1572.

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编辑：颖

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